肝跑了，心移了，胃不见了？看“复儿摩斯”们如何拯救迷路器官

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肝跑了，心移了，胃不见了？看“复儿摩斯”们如何拯救迷路器官

2023-08-27 04:48:07 来源：文汇网

肝跑了，心移了，胃不见了，刚出生的依依便命悬一线，所幸，经过复旦大学附属儿科医院外科团队的最强大脑和鬼斧神工，抽丝剥茧般一步步揭示出她复杂的畸形，并通过手术修复让她“无处安放”的脏器恢复到正常。日前，依依成功拔管，目前正逐步平稳康复中。

依依的母亲是位43岁高龄产妇，通过试管婴儿技术好不容易怀上孩子，却在怀孕16周产检时发现胎儿患有脐膨出。这是一种少见先天性畸形，即胎儿脐部有一个巨大缺损，腹腔内的肝脏、肠管等通过这个缺损突出到腹腔外面。脐膨出的孩子可能伴发先天性心脏病、消化道畸形等疾病，出生后死亡率较高。

(相关资料图)

是继续妊娠还是放弃这个来自来之不易的孩子？综合考虑下，依依父母决定放手一搏，并与复旦大学附属儿科医院新生儿外科主任沈淳取得联系。

“新生儿外科对于治疗巨型脐膨出有丰富的诊疗经验和成功案例，我们希望他们能帮我们一把。”依依妈妈说。

8月1日，依依顺利出生，青绿色的腹部脏器大多突出在腹腔外。早已等候在产房内的复旦大学附属儿科医院新生儿转运团队迅速将其转运至医院新生儿重症监护室。

出乎意料的事发生了！ X光片显示，依依胸腔内有个巨大空腔，心脏被挤到了一边。经过医生仔细辨认，进入依依胸腔的器官是胃，这也就意味着患儿除脐膨出外还患有另一种罕见畸形——膈疝。

“由于胃卡在胸腔里，患儿还出现了明显消化道梗阻症状。”沈淳介绍，脐膨出合并膈疝更为罕见，国外报道的脐膨出伴膈疝患儿存活率不足50%。

面对“无处安放”的腹腔脏器，医生重新制定了依依的治疗方案：先通过微创胸腔镜手术将胸腔里的胃推回腹腔，将膈肌缺损修补好，待腹腔容积逐渐增大后，再进行二次手术把腹腔外的脏器放回腹腔，修补腹壁的缺损。

可上了手术台，意外又发生了，依依胸腔里的胃不见了！胸腔镜下患儿膈肌并没有缺损，胸腔X光片也没有显示胃的踪迹。胃到底去哪了？新生儿外科医生展开了一场头脑风暴：心超显示少量心包积液、胃在膈上却不在胸腔、心脏被推移、胸腔镜下心包比较膨隆……一点点蛛丝马迹，逐渐拼凑出复杂的疾病真相，会不会“胃到了心里”？

意识到这一点后，沈淳和孙松决定通过脐膨出的腹部缺损进入腹腔，通过腹腔自下而上进行修补。经过复杂的分离，终于看到了膈肌的缺损，正如所料，患儿同时存在心包缺损。胃通过这个缺损进入心包“鸠占鹊巢”，占据了心脏的位置将心脏推向右侧，由于心包空间小，胃受压导致了消化道梗阻。

至此，谜底全部解开，依依所患的是Cantrell综合征（坎特雷尔综合征），这是一种非常罕见的先天性畸形，包括胸骨缺损、心包部分缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁中线缺损伴心脏膨出、心血管畸形等5种特征。依依表现为脐膨出合并心包内疝。

最终，新生儿外科医生通过补片对膈肌缺损进行修补、通过各种方法充分扩张了腹腔容积后把腹腔外的脏器也回纳到腹腔内，通过一次手术解决了依依的两大难题。

复旦大学附属儿科医院新生儿外科是国内最早开展新生儿先天性结构畸形手术与基础研究的团队之一。在国内率先开展食道闭锁、肠闭锁、直肠肛门畸形、巨结肠、腹裂等先天性结构畸形的外科手术治疗，同时在早产儿及极低出生体重儿NEC的外科治疗方面达到国际先进与国内领先水平，也是国内开展联体儿分离等复杂畸形新生儿期手术最早和病例数最多的团队。

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